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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica

Histiocitosis

Histiocitosis

J. Ferrando

Concepto

Entendemos por histiocitosis un grupo de enfermedades que se caracterizan por la proliferación

de macrófagos en diferentes órganos y sistemas. Dicha proliferación puede ser localizada (piel,

hueso) o generalizada (sistémica: histiocitosis de células de Langerhans, histiocitosis maligna),

invasiva o no invasiva (histiocitosis de células no de Langerhans, xantohistiocitosis), de elemen-

tos maduros (histiocitosis, dendr ocitos dérmicos) o elementos intermedios o inmaduros (células

indeterminadas o células interdigitadas); determinando todo ello el compromiso de unos u

otros órganos y vísceras del sistema mononuclear-fagocítico (SMF) y el tipo de afectación,

benigna o maligna, en cada uno de ellos.

Clasificación

Esta diversidad de posibilidades clínicas a dado lugar a múltiples cuadros, la mayoría de ellos

con expresividad cutánea específica y precoz que muchas veces a permitido orientar el diagnós-

tico, y en la práctica el dermatólogo diagnostica y el pediatra dirige la terapéutica, particular-

mente en los casos de compromiso sistémico.

Clásicamente reconocemos en distintas clasificaciones, tres grandes grupos:

I. Histiocitosis tipo I o Histiocitosis de células de Langerhans o Histiocitosis X.

II. Histiocitosis tipo II o Histiocitosis de células no Langerhans o Histiocitosis no X.

III. Histiocitosis tipo III o malignas.

Nosotr os particularmente, y también siguiendo el criterio de Fonseca cr eemos más útil seguir la

clasificación minuciosamente detallada en la tabla I.

Clínica

Variará según los diferentes cuadros:

Histiocitosis de células de Langerhans invasiva

Suele tratarse de lactantes o niños de la primera infancia que presentan en mayor o menor

grado cuadro de afectación general (fiebr e, astenia, anorexia, pérdida ponderal), signos y sín-

tomas de afectación del SMF: adenopatías, hepatoesplenomegalia, pancitopenia o bicitopenia

(anemia, infecciones, palidez cutánea, manifestaciones hemorrágicas), osteolisis, afectación

de la base del encéfalo (diabetes, insípida, exoftalmos), afectación pulmonar (br onconeumonía),

signos de inmunodeficiencia (infecciones de repetición, otitis) (Fig. 1).

En la piel debuta con mínimas lesiones papulares, pseudovesicular es (en un inicio puede simu-

PROTOC II - HISTIOCITOSIS

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