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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica
Ictiosis
Ictiosis
E. Fonseca
Concepto
Las ictiosis son un grupo de enfer medades que producen escamas visibles en toda o gran parte
de la superficie de la piel. Su nombre deriva de la palabra griega que significa pez.
Las ictiosis pueden ser debidas a anomalías hereditarias de la queratinización o a trastor nos
adquiridos, entre los que destacan las neoplasias. Las primeras son mucho más importantes en
la edad pediátrica.
Existen diversas clasificaciones de las ictiosis. En la tabla 1 incluimos la propuesta por Traupe,
que divide las ictiosis por anomalías congénitas de la queratinización en “vulgares”, cuando las
manifestaciones clínicas no son evidentes en el momento del nacimiento y “congénitas”, cuan-
do las manifestaciones son ya visibles en el recién nacido. A su vez, estos dos grupos se subdi-
viden según existan o no anomalías extracutáneas asociadas.
Los trastornos metabólicos conocidos residen fundamentalmente en las proteínas estructurales
epidérmicas o en los lípidos. Peña y de Unamuno han propuesto una clasificación etiopatogénica
de las ictiosis, que recogemos en la tabla 2.
Tabla 1. Clasificación de las ictiosis hereditarias
Herencia
Ictiosis vulgares aisladas
Ictiosis vulgar autosómica dominante
AD
Ictiosis recesiva ligada al cromosoma X RX
Ictiosis congénitas aisladas
Ictiosis laminares
Ictiosis laminar autosómica dominante
AD
Ictiosis laminar eritr odérmica AR
Ictiosis laminar no eritrodérmica AR
Ictiosis ampollosas
Eritr odermia ictiosiforme ampollosa AD
Ictiosis ampollosa de Siemens
AD
Sin título-1
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