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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica
Conectivopatías: Lupus eritematoso
Conectivopatías: Lupus eritematoso
I. Febrer
El lupus eritematoso infantil se puede dividir en dos tipos, el primer o incluye formas de lupus
eritematoso sistémico (L.E.S), lupus eritematoso discoide (L.E.D.) que es muy poco frecuente
en la infancia y lupus eritematoso subagudo (L.E.C.S.) que se diagnostican en menores de 16
años. El segundo tipo de lupus infantil es el lupus eritematoso neonatal (L.E.N.), una enferme-
dad del lactante, de carácter transitorio, relacionada con la transmisión transplacentaria de
autoanticuerpos mater nos. Este segundo tipo de lupus eritematoso pediátrico es exclusivo de
los niños.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
El L.E.S. es la for ma de L.E. más fr ecuente en la infancia. Entr e un 10 y un 25 % de todos los
casos de L.E.S. se inician antes de los 16 años, con un pico entre los 10 y los 14 años. El inicio
antes de los cinco años de edad es excepcional . Se observa una preferencia por el sexo feme-
nino a partir de los 5 años de edad, con una r elación F/M de 4.2-18.5 / 1.
Clínica
Las manifestaciones del L.E.S. pediátrico son muy similares a las del adulto, aunque con algu-
nas diferencias, especialmente la mayor proporción de casos con afectación renal. Los princi-
pales marcadores de mal pronóstico en los niños son la existencia de afectación renal,
neurológica, la edad pr ecoz al diagnóstico y/ó la existencia de hipertensión arterial .
Las manifestaciones más fr ecuentes de comienzo son las artralgias y/ó artritis con eritema
malar, fiebre y malestar; no obstante, en algunos casos faltan los síntomas típicos, siendo en-
tonces de especial importancia las anomalías analíticas para llegar al diagnóstico.
Las manifestaciones cutáneas son especialmente importantes en el L.E.S. infantil, pues apare-
cen muy frecuentemente, entr e el 75 y el 90 % de los casos según las series, y suponen cuatr o
de los criterios de la A.R.A. para el diagnóstico del L.E.S. Dentro de las manifestaciones cutá-
neas del L.E.S., hay un grupo de lesiones específicas del L.E., de las que la más frecuente es el
rash malar: un eritema en alas de mariposa sobre dorso nasal y mejillas muy característico del
L.E.S. seguido de lesiones de tipo lupus discoide. Dentro de las lesiones cutáneas inespecíficas,
las más frecuentes son las úlceras orales y las vasculitis con expresión clínica de petequias,
púrpura palpable, urticaria o livedo reticularis. (Fig. 1)
LUPUS
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