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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica
Mastocitosis
Mastocitosis
J. Fábrega, F. A Moraga
Definición
Las mastocitosis engloban un conjunto de enfermedades caracterizadas por un acúmulo de
mastocitos en la piel, con o sin afectación de otr os órganos o sistemas. Las diferentes formas
clínicas se clasifican como:
1. Cutánea:
a. Urticaria pigmentosa.
b. Mastocitoma solitario.
c. Telangiectasia macularis eruptiva perstans.
d. Mastocitosis cutánea difusa
2. Sistémica.
3. Maligna (leucemia mastocítica).
La etiología de las mastocitosis es desconocida. La mayor parte de los casos son esporádicos y
únicamente en raras ocasiones existen otros miembros de la familia afectos. Los dos sexos se
afectan por igual y es más frecuente en la raza blanca.
Las formas cutáneas son generalmente propias de la infancia, y se pueden acompañar de
manifestaciones clínicas generalizadas con o sin infiltración sistémica.
Los mastocitos son células derivadas de los pr ecursor es hematopoyéticos que se encuentran en
la der mis y en diferentes órganos y tejidos. Estas células expr esan en su super ficie el r eceptor
que se une a la porción Fc del anticuerpo IgE de alta afinidad. Los mastocitos cuando recono-
cen antígenos específicos sufren una degranulación liberándose diferentes mediadores infla-
matorios almacenados en dichos gránulos, como la histamina, la heparina, la prostaglandina D,
la serotonina, el ácido hialurónico, el leucotrieno C4, el factor activador de las plaquetas y el
factor de necrosis tumoral alfa. Esta degranulación también puede ocurrir por diferentes facto-
res físico-químicos no immunológicos, y estos mediadores liberados son los responsables de la
sintomatología sistémica que puede acompañar a las mastocitosis.
Clínica
Las formas clínicas de las mastocitosis son :
Urticaria pigmentosa.
Es la forma clínica de mastocitosis más frecuente y afecta principalmente a lactantes y niños.
MASTOCITOSIS 6.5
25/1/02, 11:55
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