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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica
Enfermedades ampollosas no hereditarias
Enfermedades ampollosas no hereditarias
J.M. Mascaró Galy
La for mación de ampollas en la piel es característica de una serie de enfer medades cutáneas
autoinmunes. Estas enfermedades suelen subdividirse nor malmente en dos grandes grupos en
función del nivel microscópico en donde se forman las ampollas en la piel. Si las ampollas se
forman en el interior de la epidermis las enfermedades reciben el nombre de pénfigos, y en este
grupo se incluyen el pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo por IgA, y pénfigo paraneoplásico.
Si las ampollas se forman por debajo de la epidermis las enfermedades r eciben el nombre
genérico de enfermedades ampollosas subepidérmicas, y en este último grupo se incluyen el
penfigoide ampolloso, penfigoide cicatricial (o de mucosas), herpes gestationis, epidermolisis
ampollosa adquirida, lupus eritematoso ampolloso, enfer medad ampollosa IgA linear y derma-
titis herpetiforme. La frecuencia relativa de estas enfer medades es variable según los grupos de
edad. En este capítulo nos referiremos fundamentalmente a la dermatitis herpetifor me y a la
enfermedad ampollosa por IgA lineal, que son las enfermedades ampollosas autoinmunes más
fr ecuentes dentr o de la edad pediátrica.
DERMATITIS HERPETIFORME
Concepto
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea autoinmune que se asocia con gran
fr ecuencia a los haplotipos HLA-B8, -DR3, y -DQw2. En todos los pacientes las lesiones de la
piel se asocian a una enteropatía sensible al gluten (enfermedad celíaca), que suele ser subclínica
y sólo se detecta al realizar una biopsia
intestinal. Aunque la etiopatogenia no
se conoce, se sabe que la enfermedad
mejora y cura con dieta sin gluten, y re-
cidiva por transgresiones dietéticas.
Clínica
La dermatitis herpetiforme no suele apa-
recer antes de los 2 años de edad. Se
piensa que esto es debido a que el gluten
no se introduce en la dieta antes de esa
edad. La erupción cursa con un prurito
muy intenso y se localiza preferentemen-
te en las zonas de extensión (Fig. 1):
codos, cara posterior de los antebrazos,
Fig. 1. Dermatitis herpetiforme.Pápulas y excoriaciones
localizadas en zonas de extensión.
Sin título-5
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