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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica

Conectivopatías: Dermatomiositis

Conectivopatías: Dermatomiositis

I. Febrer

Introducción

Las conectivopatías infantiles son un grupo de enfer medades que se caracterizan por ser gene-

ralmente procesos multisistémicos, aunque existen formas polares con afectación cutánea ex-

clusiva. Los órganos diana varían en cada pr oceso lo que les da una entidad propia a cada una

de ellas. En todas ellas se pr esume una etiopatogenia común, la aparición de autoanticuerpos

específicos, aunque su etiología última sigue siendo desconocida.

DERMATOMIOSITIS

Definición

La dermatomiositis (DM) es un pr oceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado por

debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones cutáneas características.

Los criterios diagnósticos propuestos por Bohan y Peter en 1975 son los siguientes:

1.-Debilidad muscular pr oximal y simétrica de cintura escapular y pelviana

2.-Elevación de enzimas muscular es séricas

3.-Cambios electromiográficos

4.-Biopsia muscular compatible

5.-Lesiones cutáneas características

Diagnóstico definitivo: más de tres criterios con lesiones cutáneas características

Diagnóstico probable: dos criterios con lesiones cutáneas características

Diagnóstico posible: un criterio con lesiones cutáneas características

Estos cambios se deben a la inflamación vascular (vasculitis) de la piel y músculos afectos. Un

dato muy característico de las for mas infantojuveniles de DM es la vasculitis que es especial-

mente importante en los niños no sólo en piel y músculos sino en nervios, tejido graso y tubo

digestivo.

Clínica

En la mayoría de los casos el comienzo es insidioso aunque en algunos casos se ha descrito

comienzo agudo tras un prodromo febril coincidiendo con un pr oceso febril de etiología viral.

DERMATOMIOSITIS 6.5

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